輸尿管囊腫又稱輸尿管脫垂、輸尿管膨出，是指輸尿管末端呈囊性向膀胱內(nèi)膨出，膨出的外層為膀胱黏膜，中間為三角區(qū)淺肌層的薄層肌肉及膠原組織，內(nèi)層為輸尿管黏膜。輸尿管囊腫可開口于膀胱內(nèi)或異位開口于膀胱頸或更遠端。
按輸尿管口位置與囊腫的關(guān)系分為：
1、單純型囊腫（原位型）：指囊腫開口位于膀胱內(nèi)者。成人較小兒多見。其開口部位正?；蚪咏谡＃瑫r囊腫完全位于膀胱內(nèi)。小的原位輸尿管囊腫僅產(chǎn)生輕微的輸尿管梗阻，不阻塞膀胱頸部，故所屬腎臟往往受害輕微或不受影響。大的原位輸尿管囊腫占膀胱的大部，從而可引起一側(cè)或兩側(cè)輸尿管梗阻，偶可阻塞膀胱頸部而導(dǎo)致尿液潴留。據(jù)文獻統(tǒng)計，大的原位輸尿管囊腫約有75%伴有雙輸尿管畸形。
異位型囊腫：囊腫開口位于膀胱頸、尿道或子宮，多合并于輸尿管重復(fù)畸形。
病理
輸尿管囊腫又稱為輸尿管末端囊腫，常因輸尿管開口處狹窄，輸尿管壁內(nèi)段肌層薄弱，至輸尿管下段膨大，凸入膀胱內(nèi)形成囊腫，可見周期性變大變小。
本病多是先天性病變，由于胚胎期輸尿管和生殖竇間的隔膜吸收不全，至輸尿管口狹窄，形成輸尿管囊腫。
流行病學(xué)
本病多見于小兒，1歲以下被發(fā)現(xiàn)者占30%，5歲以下占60%。其中尤多見于女孩，為男孩的2～3倍。但異位輸尿管囊腫女孩的發(fā)生率遠超過男孩，據(jù)Dorst報道15例中僅2例為男孩，Ericsson報道26例中男孩占2例，Williams報道59例中9例為男孩。左右側(cè)發(fā)生率無顯著差別，雙側(cè)占10%～20%。輸尿管囊腫大多與腎及輸尿管重復(fù)畸形同時存在，而且往往發(fā)生于上腎段所屬的輸尿管末端。膨出小者僅1～2cm，大者幾乎充滿膀胱腔呈一薄壁透明腫塊。
臨床表現(xiàn)
疼痛：由于輸尿管囊腫造成梗阻，逐漸形成輸尿管和腎積水，可出現(xiàn)患側(cè)腰部脹痛。
排尿障礙：輸尿管囊腫可阻塞尿道內(nèi)口，甚至可從尿道外口脫出，脫出的囊腫組織為紅色的黏膜囊腫?？梢鹋拍虿粫?、尿流中斷及尿潴留。
尿路感染：容易繼發(fā)尿路感染，出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛癥狀，并反復(fù)發(fā)作。
結(jié)石：囊腫內(nèi)可合并結(jié)石，并出現(xiàn)腎絞痛及血尿。
影像學(xué)檢查
X線及造影：
患側(cè)輸尿管膀胱入口處可見一囊腫，即擴張、膨出的末段輸尿管，囊腫與擴張的輸尿管相連猶如伸入膀胱的蛇影，囊腫即眼鏡蛇頭。
當囊腫內(nèi)和膀胱內(nèi)均有造影劑充盈時，囊腫表現(xiàn)為圓形或類圓形密度增高影，此為囊腫內(nèi)充以含有造影劑的尿液所形成，位于輸尿管遠端膀胱內(nèi)，其周圍有寬約1mm的環(huán)狀透亮影，此為囊腫壁；當囊內(nèi)無對比劑時則表現(xiàn)為膀胱區(qū)內(nèi)類圓形光滑的充盈缺損。
超聲聲像圖表現(xiàn)：
膀胱內(nèi)一側(cè)或兩側(cè)輸尿管開口區(qū)可探及圓形或橢圓形結(jié)構(gòu)，壁薄、光滑，內(nèi)為無回聲區(qū)。
實時觀察可見囊腫膨大和縮小是有規(guī)律性變化。
輸尿管囊腫超聲探查可見輸尿管上段均有不同程度的擴張，嚴重者可伴有腎積水。
治療
目的：保護腎功能；消除感染、梗阻和反流；保持正常的排尿控制。由于每個患者的情況都不一樣，輸尿管末端囊腫的治療需采用個體化原則。
1、等待觀察無明顯癥狀、無輸尿管擴張和反流、腎功能正常的患者可以暫時不采取治療措施。
2、腎部分切除術(shù)多數(shù)輸尿管末端囊腫的患者會出現(xiàn)重復(fù)腎的上腎無功能，此時需要進行腎部分切除術(shù)切除無功能的上腎。手術(shù)過程中要特別注意保護功能尚好的下腎。
3、輸尿管-輸尿管吻合術(shù)或腎盂-輸尿管吻合術(shù)當輸尿管末端囊腫引起梗阻，導(dǎo)致重復(fù)腎的上腎引流不暢而腎功能正常時，可以采用輸尿管-輸尿管吻合術(shù)或腎盂-輸尿管吻合術(shù)將上腎的集合系統(tǒng)引流入下腎集合系統(tǒng)。
4、輸尿管末端囊腫切除和輸尿管再植術(shù) 當存在膀胱輸尿管反流的時候，可以采用輸尿管末端囊腫切除和輸尿管再植術(shù)消除反流。術(shù)中不可分離雙輸尿管，以免影響縱行于兩根輸尿管之間的血供。另外，輸尿管膨出下面的逼尿肌可折成扇形，以支撐肌肉缺失的部位。
5、經(jīng)尿道囊腫切除術(shù) 經(jīng)尿道囊腫切除術(shù)雖然可以用于解除梗阻，且手術(shù)簡單、損傷小，但容易引起膀胱輸尿管反流，故應(yīng)用逐漸減少。目前主要用于膿毒血癥急需解除梗阻的患者。
超聲科 馬建
